1º Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica. UNR | 09 FEB 19

Caso clínico XXXVI. ¿Cuál es su diagnóstico? ¡RESOLUCIÓN!

Mujer de 24 años con lesión ocupante de espacio en sistema nervioso central
Autor/a: Natalia Garitta, Virginia Rahi, Gastón Bumaguín, y colaboradores. 
INDICE:  1. Resolución del caso clílico | 2. Presentación del caso | 3. Referencias bibliográficas
Resolución del caso clílico
Discusión:

Estamos ante el caso de una mujer joven con una lesión ocupante de espacio (LOE) única en sistema nervioso central. Es importante, en estos casos, diferenciar entre pacientes inmunocompetentes y pacientes con inmunodepresión, principalmente VIH. 

En pacientes con VIH las etiologías de LOE se pueden clasificar en infecciosas o no infecciosas. Entre las primeras se encuentran lesiones causadas por Toxoplasma gondii, Mycobacterium tuberculosis, Trypanosoma cruzi, Cryptococcus neoformans, Treponema pallidum, poliomavirus JC, Nocardia spp., entre otras. Entre las causas no infecciosas, el linfoma primario del sistema nervioso central es la más frecuente.

Aunque algunas de estas lesiones pueden observarse en inmunocompententes, son muy poco habituales. Nuestra paciente tiene serología negativa para VIH por lo que no serán incluidas en el análisis de este caso. 

En pacientes inmunocompetentes se puede diferenciar múltiples causas de LOE:

> Tumores

Los más frecuentes en sistema nervioso central son los de origen metastásico, que representan aproximadamente el 50% de los tumores intracraneales. Los que con mayor frecuencia pueden causar metástasis cerebrales son el cáncer de pulmón, mama y melanoma.

En la resonancia magnética suelen dar  imágenes homogéneas con refuerzo uniforme, puntiforme o en anillo tras la administración de contraste, con desplazamiento de estructuras y edema perilesional. El diagnóstico se realiza con biopsia cerebral y anatomía patológica de la lesión.

Nuestra paciente no tiene la edad de presentación más frecuente de las patologías que suelen causar metástasis en sistema nervioso central, tampoco presentó clínica compatible con alguna de estas afecciones. 

Dentro de los tumores primarios de sistema nervioso central los más frecuentes son los meningiomas y los gliomas.

Entre los gliomas se encuentran los astrocitomas. Estos suelen aparecer en la infancia y entre los 30 y 50 años. Se localizan principalmente en los hemisferios y predomina la variedad anaplásica. Son de crecimiento lento. El gioblastoma (astrocitoma de grado IV) es el astrocitoma más frecuente.

Se caracteriza por ser de alta malignidad, manifestándose en mayores de 60 años. Los aspectos radiológicos típicos corresponden a lesiones heterogéneas, quísticas con importante efecto de masa con realce anular después de la administración de contraste y edema circundante.

Los meningiomas son los tumores no gliales más comunes, siendo más frecuentes en mujeres y en pacientes con neurofibromatosis de grado II. Se sitúan generalmente en las convexidades cerebrales, en particular junto al seno longitudinal.

También se puede localizar en base del cráneo o en medula espinal. En las imágenes puede verse como una neoplasia extra axial con gran realce tras el contraste y parcialmente calcificada que nace de la duramadre.

Su aspecto radiológico generalmente es típico: iso o hiperdenso en la tomografía computada, iso o hipointenso en T1, comportamiento variable en T2 y realce intenso tras la administración de contraste en la RMI. Hasta 80% de los casos presentan cola dural y la mayoría muestra bajo coeficiente de difusión aparente (ADC).

El linfoma primario de sistema nervioso central es mucho más frecuente en pacientes inmunodeprimidos, aunque también puede observarse en inmunocompetentes. En éstos últimos suele presentarse con una lesión única de localización hemisférica central que afecta la región supratentorial y, a veces, alcanza o cruza la línea media a través del cuerpo calloso.

Pueden afectar también ganglios basales, la región periventricular y el cerebelo. La localización superficial adyacente a las meninges es infrecuente. Presenta hiperatenuación típica que suele observarse en la TC sin contraste. El realce tras el contraste es característicamente homogéneo y no suele asociarse a necrosis. Sin embargo, en ocasiones puede mostrar realce periférico, incluida la captación en anillo.

Todos los tumores primarios se manifiestan clínicamente en forma similar, pudiendo dar síntomas generales como cefalea, cambios en la personalidad y dificultad en las funciones psíquicas. Un gran número se manifiesta con convulsiones. También se pueden presentar con déficit focal neurológico como afasia, hemiparesias o defectos en los campos visuales.

En algunos casos existen síntomas de hipertensión endrocraneana o síntomas sistémicos (principalmente en linfomas). La RMI es el método diagnóstico de elección para visualizar tumores intracraneales. Los tumores malignos primarios o metastásicos suelen dar imágenes quísticas que resaltan con gadolinio y presentan necrosis central, generalmente rodeados de edema.

En nuestro caso, la paciente no tiene la edad en la que con mayor frecuencia se presentan los tumores primarios, pero presenta clínica compatible con algunos de ellos como cefalea y déficit focal neurológico. Las imágenes de nuestra paciente obligan a hacer el diagnóstico diferencial con estas entidades.

> Quistes cerebrales

Pueden dar imágenes de LOE intracraneales. Son muy poco frecuentes. Entre ellos el más común es el quiste aracnoideo (o leptomeníngeo). Otros tipos de quistes son epidermoide, dermoide y pineal, entre otros. En los casos en que son sintomáticos suelen manifestarse en la infancia.

En adultos suelen ser asintomáticos y encontrarse como un hallazgo en estudios solicitados por otro motivo. En la RMI se ven como lesiones bien definidas, de morfología redondeada u ovoide, y cuya intensidad de señal es similar a la del líquido cefalorraquídeo en todas las secuencias.

Los quistes cerebrales también pueden ser se etiología infecciosa.

Entre ellos secundarios a parásitos como Echinococcus granulosus, extremadamente raros. Los casos descriptos se observan en pacientes jóvenes, siendo los hallazgos desde el punto de vista imagenológico  característicos, tratándose de lesiones quísticas únicas, habitualmente uniloculares, bien definidas, de contenido isodenso e isointenso respecto al LCR, sin edema perilesional y mínima o ausente captación de contraste en su periferia. Estos hallazgos no coinciden con la presentación de nuestro caso.

> Lesiones desmielinizantes

La esclerosis múltiple puede dar imágenes compatibles con LOE. En la RMI las imágenes suelen ser múltiples de pequeño tamaño y tener forma de anillo o de arco. Los márgenes suelen reforzar con el contraste. Se localizan en región periventricular, cuerpo calloso, yuxtacorticales o infratentoriales. En ocasiones confluyen formando placas con bordes irregulares. Nuestra paciente no presenta la clínica de una patología desmielinizante y las imágenes a nivel de RMI no son similares.

> Abscesos cerebrales

Son poco frecuentes, abarcan del 2 al 5% de todas las lesiones intracraneales. Suelen manifestarse en la infancia o en adultos mayores. Son factores de riesgo el bajo nivel socioeconómico, la inmunosupresión (diabetes, VIH, alcoholismo, neutropenia), las instrumentaciones a nivel de cabeza y cuello y las neurocirugías.

 

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